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铁蛋白

分类:医学名词   |   来源:美福嘉儿   |   4515阅读数
   铁蛋白简介:
     铁蛋白为机体内一种贮存铁的可溶组织蛋白,正常人血清中含有少量铁蛋白,但不同的检测法有不同的正常值,一般正常均值男性约15-200ug/L女性约12-150ug/L,血清铁水平在妊娠期及急性贫血时降低,急慢性肝脏损害和肝癌时升高,国内报道肝癌患者阳性率高达90%。
结构
     铁蛋白的分子结构是由一层蛋白壳围绕着铁和磷酸盐分子组成的铁核,外径12~13 nm,分子量500 kDa(Harrison等,1991)。从不同来源(如人、马、牛蛙和细菌等)的铁蛋白结构特征来看,所有的铁蛋白虽然在一级结构上变化很大(氨基酸序列相似性有时才达到14%),但本质上都有相同的体系结构(Harrison等。1996)。蛋白壳均为由24个哑基以高度对称性方式组成的内空心结构,空心直径约为8nm,其中的氢氧化铁核中可积累多达4 000个铁原子且不影响蛋白表面和与其它分子的相互作用;蛋白亚基中包括亚铁氧化的接触反应位点和与溶剂进行交换的亲水小孑L 。
铁蛋白的特性
     铁蛋白具有耐稀酸(pH值2.0)、耐稀碱(pH值12.O)、耐较高温度(70~75℃水温下不变性)等特殊性质。在很多研究中,就是利用铁蛋广1的这些特性,从动物组织中提纯出该蛋白 [1]  。
存在方式
     动植物体内广泛存在的一类贮存铁的蛋白。在哺乳类动物的肝和脾中含量最多。其外径约12~14nm,空囊腔径长约6nm,外壳(即脱铁铁蛋白)由24个亚基组成,每个亚基约含163个氨基酸残基,每个分子最多可结合4500个铁原子。分子量约为450kd。结合铁的铁蛋白是“溶”于水的,血浆铁蛋白的浓度与体内储存的铁成正比。
     近几年来发现肝癌还含有一种酸性的异铁蛋白,称为癌胚异铁蛋白,可能有助于早期诊断。肝癌患者治疗有效者血清铁蛋白下降,而恶化和再发者升高,持续增高则予后不良,故血清铁蛋白测定可作为疗效监测手段之一,特别是对AFP阴性的患者尤有意义

  症状
铁蛋白偏高的症状有以下几点:
     1、由于肝癌是肝脏细胞癌变,所以会出现肝区隐痛或间歇性的钝痛或胀痛,上腹胀痛等。
     2、初期的肝癌症状隐匿极深,往往只是出现食欲不振,上腹闷涨和乏力,B超检查会出现轻度肝肿大。
     3、四肢乏力,消瘦,全身衰弱易疲劳等症状,中晚期往往通常是卧床不起

血清铁蛋白升高原因是铁蛋白的来源增加或存在清除障碍。如患肝癌、肺癌、胰癌、白血病等时,癌细胞合成的铁蛋白增加,使血清铁蛋白升高。患肝病时肝细胞受损功能下降,使血清铁蛋白升高。 
肝癌患者有铁蛋白增高的原因可能是:
     ①肝癌细胞能合成和分泌铁蛋白或异铁蛋白。
     ②肝癌组织对铁蛋白的摄取及清除受到影响。
     ③肝细胞损害坏死,贮存在肝细胞浆中的铁蛋白溢入血中。血清铁蛋白虽非特异性,但除肝癌、胰腺癌中度升高外,其它消化道肿瘤如食管癌、胃癌、直结肠癌均不升高
   临床意义
     血清铁蛋白是体内含铁最丰富的一种蛋白质。肝、脾、红骨髓及肠黏膜是铁储备的主要场所,约占全身总铁的66%。测定血清铁蛋白是判断体内铁贮储量的重要指标。在诊断缺铁性贫血、铁负荷过度、营养状况调查等方面都有重要意义。铁蛋白作为一种肿瘤标志物,对临床某些恶性肿瘤的诊断也具有一定的参考价值。 
     参考值范围
     男性<322纳克/毫升(ng/ml);女性<219纳克/毫升(ng/ml) 
     减低
     见于缺铁性贫血、失血等。(无并发症)
     铁缺乏:男性<24μg/L,女性<11μg/L。
    增高
    见于恶性肿瘤、急性肝炎、急性感染、慢性肾病、血色素沉着症、戈谢病、慢性炎症性疾病等。
     铁过负荷:男性>336μg/L,女性>307μg/L。血色病铁蛋白常>1000g/L。



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